10 марта 2025 года организацией «Центр помощи пациентам» был проведён вебинар для родителей и представителей детей с миастенией. Главный спикер - Козловский А.С. - невролог, врач высшей категории.
Модератор: Безбожная Е.В. - директор АНО «Центр помощи пациентам»
Делимся с вами главными тезисами с вебинара:
1. Не количество антител к АХР или их наличие определяет необходимость в тимэктомии.
• Антитела нужны для постановки диагноза. И хотя бы 2 подтверждения еще (например, прозериновая проба и ЭНМГ). Наличие повышения уровня антител — это подозрение на миастению.
• Если есть характерные симптомы и изменения на ЭНМГ – это подтверждает диагноз. ЛЮБОЕ повышение уровня антител - подозрение на миастению.
Одно только наличие антител ничего не значит.
Иногда в небольших количествах антитела к АХР бывают и у людей без миастении.
• Отслеживать их не нужно, состояние от их количества не зависит.
• Показание к операции не зависит от количества антител.
2. В случае приема гормонов, раз в полгода рекомендуется консультация окулиста и сдача анализа крови на электролиты.
3. При приеме калия необходимо делать: ЭКГ, УЗИ сердца раз в полгода, если есть жалоба на сердце, то чаще.
• Уровень калия в крови необязательно контролировать, при миастении он существенно не повышается, несмотря на немалые дозы приема.
4. Нужна ли реабилитация? Нет.
Детей с миастенией нельзя утомлять категорически. Массаж именно миастении ничем не поможет, поэтому нет.
5. Магний стеарат не опасен, в еде не опасен.
• Категорически нельзя воду «Донат», магнезию и поливитамины.
6. Криз просто так случиться не может. Он происходит на фоне стресса, ОРВИ или по причине того, что забыли принять лекарства, а также на фоне прогрессирования заболевания при тяжёлом течении. «Ребенку трудно вдыхать, жевать, текут слюни, слабость.» - описание состояния во время криза.
7. ОРВИ лечить так же, как детям без миастении. Противовирусные препараты из аптеки не нужны. Промываем нос, полоскаем горло.
8. Иммуноглобулин показан 100% тем, кто на ИВЛ. Это вполне рабочий метод, для тех, кому помогает. Многое еще зависит от самого иммуноглобулина! Один из самых эффективных методов - плазмоферез.
9. Процент успешного исхода после тимэктомии 75%, что весьма немало.
• Показание к операции - это хотя бы 1 криз и тяжелое или средней тяжести течение с бульбарными нарушениями. Мальчиков вообще принято наблюдать, у них более мягкое течение и лучше ответ на терапию. Если положительной динамики от лечения нет, необходимо оперировать. Гиперплазия сама по себе - не показание к операции.
10. Моноклональные антитела по клиническим рекомендациям стоят чуть ли не в самом конце терапии, когда уже все испробовали и только при генерализированных формах, но клин. рекомендации вернули на доработку, пересматривают и дорабатывают, пока что итоговой версии нет.
11. Врождённые миастенические синдромы дольше всего изучают в Мюнхене (Германия), в клинике нейромышечных заболеваний. В России и СНГ нет "насмотренности" на врождённые миастенические синдромы.
Существует 6-7 наиболее распространенных мутаций, менее известных очень много и список регулярно пополняется. Для выставления нужна панельная экзомная диагностика, это можно сделать здесь: «Геномед», «Генотек», «Генаналитика», МГНЦ.
• Определять мутацию смысл есть, так как это определяет терапию.
12. Экстренно помогать, если вы не медик — не нужно, вызывайте скорую. Если у ребенка выраженное нарушение глотания, он должен находиться в больнице, а не дома.
Выздоровление возможно (как минимум длительная стойкая ремиссия), и тимомы у детей – крайне редкая ситуация. Гораздо чаще они встречаются у взрослых.
Не забываем самое главное – все решения о диагностике и лечении, интерпретация результатов исследований и анализов должны приниматься только врачом!
Модератор: Безбожная Е.В. - директор АНО «Центр помощи пациентам»
Делимся с вами главными тезисами с вебинара:
1. Не количество антител к АХР или их наличие определяет необходимость в тимэктомии.
• Антитела нужны для постановки диагноза. И хотя бы 2 подтверждения еще (например, прозериновая проба и ЭНМГ). Наличие повышения уровня антител — это подозрение на миастению.
• Если есть характерные симптомы и изменения на ЭНМГ – это подтверждает диагноз. ЛЮБОЕ повышение уровня антител - подозрение на миастению.
Одно только наличие антител ничего не значит.
Иногда в небольших количествах антитела к АХР бывают и у людей без миастении.
• Отслеживать их не нужно, состояние от их количества не зависит.
• Показание к операции не зависит от количества антител.
2. В случае приема гормонов, раз в полгода рекомендуется консультация окулиста и сдача анализа крови на электролиты.
3. При приеме калия необходимо делать: ЭКГ, УЗИ сердца раз в полгода, если есть жалоба на сердце, то чаще.
• Уровень калия в крови необязательно контролировать, при миастении он существенно не повышается, несмотря на немалые дозы приема.
4. Нужна ли реабилитация? Нет.
Детей с миастенией нельзя утомлять категорически. Массаж именно миастении ничем не поможет, поэтому нет.
5. Магний стеарат не опасен, в еде не опасен.
• Категорически нельзя воду «Донат», магнезию и поливитамины.
6. Криз просто так случиться не может. Он происходит на фоне стресса, ОРВИ или по причине того, что забыли принять лекарства, а также на фоне прогрессирования заболевания при тяжёлом течении. «Ребенку трудно вдыхать, жевать, текут слюни, слабость.» - описание состояния во время криза.
7. ОРВИ лечить так же, как детям без миастении. Противовирусные препараты из аптеки не нужны. Промываем нос, полоскаем горло.
8. Иммуноглобулин показан 100% тем, кто на ИВЛ. Это вполне рабочий метод, для тех, кому помогает. Многое еще зависит от самого иммуноглобулина! Один из самых эффективных методов - плазмоферез.
9. Процент успешного исхода после тимэктомии 75%, что весьма немало.
• Показание к операции - это хотя бы 1 криз и тяжелое или средней тяжести течение с бульбарными нарушениями. Мальчиков вообще принято наблюдать, у них более мягкое течение и лучше ответ на терапию. Если положительной динамики от лечения нет, необходимо оперировать. Гиперплазия сама по себе - не показание к операции.
10. Моноклональные антитела по клиническим рекомендациям стоят чуть ли не в самом конце терапии, когда уже все испробовали и только при генерализированных формах, но клин. рекомендации вернули на доработку, пересматривают и дорабатывают, пока что итоговой версии нет.
11. Врождённые миастенические синдромы дольше всего изучают в Мюнхене (Германия), в клинике нейромышечных заболеваний. В России и СНГ нет "насмотренности" на врождённые миастенические синдромы.
Существует 6-7 наиболее распространенных мутаций, менее известных очень много и список регулярно пополняется. Для выставления нужна панельная экзомная диагностика, это можно сделать здесь: «Геномед», «Генотек», «Генаналитика», МГНЦ.
• Определять мутацию смысл есть, так как это определяет терапию.
12. Экстренно помогать, если вы не медик — не нужно, вызывайте скорую. Если у ребенка выраженное нарушение глотания, он должен находиться в больнице, а не дома.
Выздоровление возможно (как минимум длительная стойкая ремиссия), и тимомы у детей – крайне редкая ситуация. Гораздо чаще они встречаются у взрослых.
Не забываем самое главное – все решения о диагностике и лечении, интерпретация результатов исследований и анализов должны приниматься только врачом!
